En raison des diagnostics précoces et grâce aux soins dispensés par des équipes multidisciplinaires formées aux toutes dernières percées médicales dans le traitement du rétinoblastome, plus de 95% des patients peuvent maintenant être traités avec succès avant que le cancer ne se propage à l'extérieur de l'œil. Lorsqu'il n'est pas traité, le rétinoblastome est un cancer mortel.

Il est important de se rappeler que chaque cas de rétinoblastome, de même que chaque enfant atteint, est unique. C'est pourquoi un plan de traitement spécifique est mis en place pour chaque enfant atteint d'un rétinoblastome. Selon la grosseur et l'emplacement de la ou des tumeurs, plusieurs options de traitement peuvent être envisagées et mises en œuvre. Parmi ces options de traitement, on retrouve la thérapie au laser, la cryothérapie, la chimiothérapie, la radiothérapie (externe ou par plaque) et l'énucléation.

Indépendamment du traitement mis en œuvre, un suivi rigoureux de l'évolution de la ou des tumeurs sera effectué régulièrement sous anesthésie (ESAG). Selon l'évolution de la tumeur et du traitement appliqué, la fréquence des ESAG peut varier entre trois semaines et six mois.

Ci-dessous, vous trouverez de brèves descriptions de quelques-uns uns des traitements possibles pour un rétinoblastome encore limité à l'intérieur de l'œil. Pour de plus amples renseignements, nous vous invitons à consulter le National Retinoblastoma Strategy Guidelines for Care publié au mois de décembre 2009, au chapitre "Traitements" http://pubservices.nrc-cnrc.ca/rp-ps/inDetail.jsp?jcode=cjo&lang=eng&vol=44&is=S2.

Par contre, si vous avez des questions précises concernant l'un de ces traitements, leurs risques connus ou potentiels, nous vous recommandons de consulter votre médecin.

TRAITEMENT LOCAL

Le traitement local se dit d'un ensemble de traitements applicables directement à l'œil. Le traitement local peut être utilisé pour le traitement de petites tumeurs ou de tumeurs situées loin du centre de vision de l'enfant ou du nerf optique. Dans le cas de plus grosses tumeurs, il se peut qu'un traitement de chimiothérapie préalable soit requis afin de la faire rapetisser. Le traitement local peut ensuite être utilisé sur la tumeur résiduelle.

Le traitement local est administré alors que l'enfant est endormi, sous anesthésie générale. Les traitements locaux sont administrés tant et aussi longtemps que tout signe d'activité de la tumeur n'aura pas disparu.

Il est à noter que la cicatrisation de la rétine à la suite d'un traitement local peut avoir un certain effet sur la vision de l'enfant. Il s'agit là de l'effet secondaire le plus fréquent du traitement local.

Trois (3) types de traitements locaux peuvent être utilisés dans le traitement du rétinoblastome: la thérapie au laser, la cryothérapie, la chimiothérapie, la radiothérapie par plaque (curiethérapie).

Thérapie au laser

La thérapie au laser utilise la chaleur (sous forme de laser) afin de détruire physiquement les cellules cancéreuses. Alors que le patient est sous anesthésie générale et en passant par la pupille préalablement et largement dilatée au moyen de gouttes pharmaceutiques, le rayon laser est dirigé sur la partie de la rétine affectée par la tumeur. La thérapie au laser est principalement utilisée sur de petites tumeurs, des résidus de tumeurs suite à un traitement de chimiothérapie et sur les tumeurs récurrentes après un traitement de chimiothérapie.

La thérapie au laser est sans douleur pour l'enfant mais l'œil peut devenir rouge suite au traitement.

Cryothérapie

La cryothérapie est principalement utilisée pour traiter de petites tumeurs périphériques, nouvelles ou récurrentes après un traitement de chimiothérapie.

La cryothérapie consiste à appliquer un instrument spécial contre l'extérieur du globe oculaire, le plus près possible de la tumeur, et de geler et dégeler à répétition la tumeur. Le fait de dégeler la tumeur après l'avoir gelée crée de minuscules cristaux de glace qui percent la membrane des tumeurs, détruisant les cellules cancéreuses.

L'œil du patient peut être enflé et douloureux suite au traitement et un médicament contre la douleur peut être prescrit par le médecin.

Radiothérapie par plaque (curiethérapie ou brachythérapie)

La plaque radioactive est un tout petit disque que le chirurgien attache à la partie extérieure du globe oculaire, directement au-dessus de la tumeur. Ce disque contient une petite quantité de matériel radioactif dispensant directement sur la tumeur une légère dose de radiations. Généralement, ce disque demeure en place pour deux (2) à cinq (5) jours avant d'être enlevé par le chirurgien.

La radiothérapie par plaque est utilisée afin de traiter de petites tumeurs isolées et localisées très loin du nerf optique et/ou du centre de vision. Ce traitement est souvent utilisé sur les tumeurs ayant résisté au laser ou à la cryothérapie.

Un patient ayant subi un traitement de radiothérapie par plaque peut, à long terme, développer une ou des cataractes. Dans la majorité des cas, une fois le rétinoblastome sous contrôle, les cataractes peuvent chirurgicalement être enlevées.

CHIMIOTHÉRAPIE

La chimiothérapie est un traitement contre le cancer utilisant diverses combinaisons de médicaments anti-cancer spécifiques.

Chimiothérapie générale

Contrairement au traitement local, administré directement à l'œil, la chimiothérapie est administrée à tout le corps au moyen du système sanguin du patient. La chimiothérapie peut être un traitement efficace contre les tumeurs trop grosses pour être traitées au laser ou à la cryothérapie seulement. Ce traitement est également utilisé pour traiter des tumeurs localisées beaucoup trop près du nerf optique ou du centre de vision. Il permet de réduire la grosseur des tumeurs sans laisser de grosses cicatrices affectant les zones essentielles de la rétine. Bien que la chimiothérapie soit très efficace, elle ne suffit pas à éliminer toutes les tumeurs actives. C'est pourquoi, lorsque les tumeurs ont rapetissé et/ou qu'elles sont localisées loin des zones importantes pour la vision, le traitement sera complété au laser ou par la cryothérapie.

La chimiothérapie est administrée par voie intraveineuse, utilisant un petit appareil appelé "port-o-cath", qui est inséré sous la peau de la poitrine de l'enfant et attaché à de gros vaisseaux sanguins. Le port-o-cath permet d'acheminer le médicament de chimiothérapie directement dans le système sanguin du patient, sans risque d'endommager les tissus environnants. Le médicament, via le système sanguin, pénètre l'alimentation sanguine de la tumeur et commence à la détruire.

Si un traitement de chimiothérapie générale est envisagé, les parents rencontreront un oncologue qui leur expliquera en détails le plan de traitement préconisé, les médicaments qui seront utilisés pour la préparation de la chimiothérapie de leur enfant ainsi que des effets secondaires possibles de ces médicaments et des exigences de suivis à court et long termes.

Chimiothérapie locale (Injections de carboplatine)

La chimiothérapie locale s'administre par injections de carboplatine, une des composantes médicales de la chimiothérapie, à travers la membrane recouvrant les muscles et les nerfs à l'arrière du globe oculaire Ce traitement a l'avantage d'administrer des doses accrues de chimiothérapie directement sur la tumeur et est destiné à s'attaquer aux tumeurs plus difficiles à traiter et souvent localisées trop près du nerf optique ou du centre de vision.

Les injections sont administrées lorsque l'enfant est sous anesthésie générale. L'incision est si petite qu'elle ne requière aucun point de suture et, généralement, guérit en quelques jours à peine. Les traitements sont administrés à toutes les trois (3) semaines, sur une période de plusieurs mois.

Ce type de traitement occasionne souvent une enflure significative pouvant durer de deux (2) à cinq (5) jours. Généralement, une simple compresse d'eau froide aura raison de l'inconfort de l'enfant. Sinon, un anti-inflammatoire léger peut être utilisé.

RADIOTHÉRAPIE

En raison du risque élevé de développer des cancers autres que le rétinoblastome et des effets secondaires esthétiques possibles, il est maintenant très rare que la radiothérapie soit choisie comme premier traitement dans le cas de rétinoblastome, sans compter les excellents résultats obtenus avec les autres traitements.

Les études scientifiques indiquent que les patients avec un rétinoblastome héréditaire (voir la section "génétique") et traités au moyen de la radiothérapie externe, particulièrement ceux avant l'âge d'un an, sont plus à risque (50%) de développer un second cancer, autre que le rétinoblastome, au cours de leur vie.

Malgré les risques inhérents à la radiothérapie, ce traitement demeure très utile dans le traitement du rétinoblastome lorsque la chimiothérapie et le traitement local ne viennent pas à bout de la ou des tumeurs, ou lorsque le cancer s'est propagé à l'extérieur de l'œil ou lorsqu'il s'agit de sauver le seul œil avec un potentiel visuel.

La radiothérapie est sans douleur puisqu'on utilise une forme invisible d'énergie telle des rayons X. Normalement, le traitement dure quelques minutes chaque jour, pour une période de plusieurs semaines. Pour son traitement, l'enfant porte un masque moulé spécifiquement pour son visage. Ce masque empêche l'enfant de bouger pendant le traitement et permet d'orienter le rayon très précisément sur la zone ciblée. Il peut arriver que l'enfant doive être placé sous sédatif afin de s'assurer qu'il demeure parfaitement immobile durant le traitement.

Lorsque le traitement de radiothérapie est complété, des suivis des effets de la radiothérapie sur la ou les tumeurs seront effectués sur le patient, à intervalles réguliers, au moyen d'examens sous anesthésie générale. Les résultats du traitement par radiothérapie ne sont pas visibles immédiatement et peuvent continuer à être observés pendant plusieurs mois.

Que le traitement par radiothérapie soit envisagé comme premier traitement ou comme traitement secondaire, il demeure important de considérer autant les avantages que les risques potentiels de ce traitement sur le patient.

ABLATION

L'intervention visant à enlever un œil tout en laissant les tissus musculaires intacts est appelée "ablation".  L'ablation constitue le premier traitement envisagé dans plusieurs cas de rétinoblastome et plus particulièrement dans le cas de rétinoblastome unilatéral car, dans ces derniers, si le rétinoblastome n'est pas héréditaire, ce traitement mène à la guérison complète du patient.  Malgré le fait que l'enfant perdra une partie de sa vision périphérique suite à la perte d'un de ses yeux, les spécialistes s'entendent pour dire qu'il s'agit d'une meilleure solution compte tenu des risques possibles associés aux différents traitements comme, entre autres, le risque de propagation de la tumeur.  L'ablation de l'œil permet également à l'enfant d'éviter d'avoir à subir de pénibles traitements de chimiothérapie, ainsi que les effets secondaires et risques associés à ce genre de traitement. 

Par contre, dans les cas de rétinoblastome bilatéral, afin d'éviter la perte totale de vision, un traitement plus agressif sera envisagé.  Enfin, l'ablation d'un œil ne sera envisagée que dans les cas où le risque de propagation de la tumeur au-delà de la région de l'oeil est significatif.

Pouvez-vous voir la différence entre l'œil et la prothèse oculaire?

L'opération chirurgicale pour l'ablation d'un œil dure environ deux heures et effectuée sous anesthésie générale.  L'implant orbital, de la forme d'une balle, est inséré dans l'orbite du patient auquel seront rattachés les muscles permettant ainsi une plus grande mobilité de l'œil artificiel.  L'implant orbital est installé de façon permanente et demeurera en place toute la vie du patient à moins que ne surviennent des complications.  C'est pour cette raison que, pour les jeunes patients, il est important d'installer le plus gros implant orbital possible afin d'assurer à la prothèse oculaire un support adéquat tout au long de la croissance de l'orbite.

Après l'ablation de l'oeil, un pansement serré sera placé sur l'oeil pour maintenir une pression sur l'orbite afin d'éviter l'enflure.  Normalement, ce pansement sera enlevé avant le départ du patient de l'hôpital, soit environ 48 heures après l'opération.  Cependant, il est normal que les tissus situés autour de l'œil soient enflés ou portent des ecchymoses. 

Il arrive fréquemment que le médecin place une forme temporaire dans l'orbite immédiatement après l'opération afin de permettre aux tissus de bien cicatriser avant que la prothèse oculaire permanente ne soit ajustée à l'œil de l'enfant, soit environ 6 à 8 semaines plus tard.  Cette forme temporaire peut être transparente ou colorée comme un œil.  Malgré qu'une attention particulière soit portée à l'apparence lors du choix de la forme temporaire, le bon ajustement à l'orbite de l'œil demeure la préoccupation principale du médecin.

Une fois les tissus bien cicatrisés, un moule de l'orbite sera préparé et remis à l'oculariste pour la fabrication de la prothèse oculaire parfaitement adaptée à l'œil de l'enfant.  Le moule peut être préparé au cours d'un examen sous anesthésie ou au bureau de l'oculariste alors que l'enfant est réveillé.  La prothèse est installée sous la paupière, au-dessus de la conjonctive et des muscles maintenant l'implant orbital.  Les tissus à l'intérieur de l'œil sont de couleur rose et ressemblent beaucoup aux tissus que l'on retrouve à l'intérieur de la bouche.  La prothèse oculaire est préparée de façon à ressembler le plus possible à l'œil de l'enfant et à suivre la croissance de l'orbite au fur et à mesure que l'enfant grandira.

Pour plus d'information sur les prothèses oculaires,www.cso-sco.ca.

PROTHÈSES OCULAIRES

La fabrication d'une prothèse oculaire pour votre enfant relève en partie de la science et en partie de l'art.  Un moule sera d'abord préparé à partir de l'orbite de votre enfant lorsque les tissus traumatisés par l'opération seront bien cicatrisés.  Un nouveau moule devra être préparé pour toute nouvelle prothèse oculaire au cours de la vie du patient. 

Avec ce moule, une prothèse oculaire, en plastique ou en silastic (mélange doux et flexible de silicone et de plastique), sera créée sur laquelle l'iris sera peint à la main, de même que les veinures, afin d'assurer un maximum de réalité à la prothèse.

La prothèse oculaire d'un enfant doit être remplacée régulièrement afin d'assurer un ajustement optimal et une apparence naturelle.  Il est possible que la prothèse soit modifiée or ajustée jusqu'à ce qu'une nouvelle soit préparée.  Comme les enfants grandissent vite, et plus particulièrement les très jeunes enfants, de fréquentes visites chez l'oculariste peuvent être nécessaires jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge de 5 ans, parfois même à tous les trois ou quatre mois.  Normalement, la prothèse d'un patient d'âge adulte devra être remplacée à tous les 3 à 5 ans.  Par contre, il peut arriver que l'oculariste doive polir la prothèse annuellement afin de prévenir l'accumulation de protéines et éviter la prolifération de bactéries.

La prothèse oculaire peut être enlevée de l'orbite en utilisant les mains ou un petit outil à succion spécialement conçu à cette fin.  Il est conseillé de laisser la prothèse en place en tout temps puisqu'une manipulation trop fréquente pourrait irriter les tissus de l'orbite.  Cependant, il est conseillé de l'enlever une fois par mois pour la nettoyer.

Pour trouver un oculariste canadien dans votre région, nous vous invitons à consulter le site Internet de la Société canadienne des ocularistes au www.cso‑sco.ca.